Neue Studie zeigt, gen, die dazu führen könnten zu neuen Therapien für ALS

Forscher von der Ben-Gurion-Universität des Negev (BGU) veröffentlichte eine neue Studie, die beschreibt einen neuartigen molekularen Mechanismus, der dazu führen könnte, dass die Entwicklung neuer Therapien für die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS). Die Studie wurde online veröffentlicht in der renommierten PNAS (Proceedings of the National Academy of Sciences der Vereinigten Staaten von Amerika).

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ALS, auch bekannt als Lou-Gehrig-Krankheit ist eine tödliche neurodegenerative Erkrankung, die bewirkt, dass der Tod von Motoneuronen, die zur Steuerung von Freiwilligen Muskeln. Progressive Schwäche und Lähmung aufgrund von Muskel-Atrophie führen zu Schwierigkeiten beim sprechen, schlucken und letztendlich zu atmen. Die Erkrankung beginnt typischerweise im Alter zwischen 40 und 60, und die Durchschnittliche Lebenserwartung vom Beginn bis zum Tod ist zwei bis fünf Jahre.

Die Ursache ist nicht bekannt, in über 90 Prozent der Fälle, aber etwa 10 Prozent sind genetisch vererbt. Etwa 20 Prozent von dieser genetischen Fälle sind verursacht durch Mutationen im SOD1-gen (Superoxid-dismutase), die dazu führen, dass die Anhäufung von „falsch gefalteten“ SOD1-Proteine, die provozieren selektive Tötung von motorischen Neuronen.

„Die korrekte Faltung von Proteinen ist von entscheidender Bedeutung, deshalb setzen wir auf die vielfältige Reihe von komplexen zellulären Mechanismen, einschließlich der molekularen chaperone, die effiziente Faltung zu fördern und verhindern, dass die Toxizität“, sagt Dr. Adrian Israelson, die Köpfe der Zelluläre und Molekulare Neurodegeneration Lab in der Unfallklinik Abteilung für Physiologie und Zellbiologie

Zum ersten mal, diese Studie berichtet, dass die „endogene multifunktionale protein macrophage migration inhibitory factor (MIF),“ ein gen, das die Zelle reguliert Entzündung und Immunität, wirkt als Chaperon für fehlgefaltete SOD1 in einem Maus-Modell. Die Forscher nachgewiesen, dass vollständig zu beseitigen MIF in einer mutierten SOD1-Mausmodell der familiären ALS-erhöhte fehlgefaltete SOD1-Akkumulation. Auch dies beschleunigt krankheitsbeginn und späten Krankheitsverlauf und verkürzt die Lebensdauer der Mäuse Ausdruck mutierten SOD1.

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