Hey1 und Hey2 sicherzustellen innere Ohr ‚Haarzellen‘ gemacht werden, zur richtigen Zeit, am richtigen Ort

Zwei Johns-Hopkins-Forscher haben entdeckt, die „molekulare Bremse“, die Zeit der generation von wichtigen Zellen im Innenohr cochleas von Mäusen. Diese „Haarzellen“ übersetzen Schallwellen in elektrische Signale, die das Gehirn und werden interpretiert als Klang. Wenn die Anordnung der Zellen ist gestört, das Gehör beeinträchtigt ist.

Lack of Hey1 and Hey2 Causes Disorganized Cochlear Hair Cells
Die Haarzellen von Mäusen fehlt nur Hey2 sind, die fein säuberlich aufgereiht in vier Zeilen (Links), während die fehlende Hey1 und Hey2 sind unorganisiert (rechts). Die Zellen hairlike Vorsprünge (pink) kann misoriented, zu.
Credit: Angelika Doetzlhofer

Eine Zusammenfassung der Forschung wurde veröffentlicht in Der Journal of Neuroscience.

Hey1 und Hey2 sicherzustellen innere Ohr 'Haarzellen' gemacht werden, zur richtigen Zeit, am richtigen Ort

„Die Proteine Hey1 und Hey2 wirken als Bremse, um zu verhindern, dass Haar-Zell-generation, bis die Zeit reif ist“, sagt Angelika Doetzlhofer, Ph. D., assistant professor of neuroscience. „Ohne Sie, die Haarzellen am Ende desorganisierte und dysfunktionale.“

Die cochlea ist eine aufgerollte, flüssigkeitsgefüllte Struktur, eingefasst von einer flexiblen Membran, die vibriert, wenn Schallwellen auf Sie. Diese Schwingung ist Durchlaufen der Flüssigkeit in der cochlea und spürte von spezialisierten Haar-Zellen, die das Gewebe in vier konkrete Zeilen. Ihr name kommt aus den Zellen‘ hairlike Vorsprünge, erkennen Bewegung des Cochlea-Flüssigkeit und erzeugen elektrische Signale, die relais, die den Klang an das Gehirn.

Während der Entwicklung „übergeordnete Zellen“ innerhalb der cochlea allmählich Differenzierung in Haarzellen, die in einer präzisen Reihenfolge, beginnend mit den Zellen an der Basis der cochlea und dem Fortschreiten in Richtung der Spitze. Die signaling protein Sonic Hedgehog bekannt war, veröffentlicht werden, um in der Nähe von Nervenzellen in einem Zeit – und Raum-abhängigen Muster, dass Spiele, Haar-Zell-Differenzierung. Aber der Mechanismus von Sonic Hedgehog die Aktion war unklar.

Doetzlhofer und Postdoc-fellow Ana Benito Gonzalez gezüchtete Mäuse, deren Innenohr-Zellen fehlten Hey1 und Hey2, zwei Gene bekannt, die aktiv in der Eltern-Zellen, aber ausgeschaltet in der Haar-Zellen. Sie fanden heraus, dass ohne diese Gene, die Zellen generiert wurden, zu früh und waren ungewöhnlich gemusterten: Reihen von Haar-Zellen wurden entweder zu viele oder zu wenige, und Ihre hairlike überstände wurden oft deformiert und zeigt in die falsche Richtung.

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